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史蒂文斯-约翰逊综合征

史蒂文斯-约翰逊综合症是一种罕见但严重的疾病,会影响皮肤,粘膜,生殖器和眼睛。

粘膜是从口腔到肛门以及生殖道(生殖器官)和眼球的消化系统的软组织层。

史蒂文斯-约翰逊综合症通常是由某些药物的不可预测的不良反应引起的。有时也可能是由感染引起的。

该综合征通常始于 流感样症状,然后是红色或紫色的皮疹,扩散并形成水泡。受影响的皮肤最终死亡并剥落。

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种医疗急症,需要住院治疗,通常在 重症监护室 或烧伤单位。

治疗旨在查明根本原因,控制症状并预防并发症。

多形红斑 是一种类似但不太严重的皮肤反应,通常是由感染引起的,尤其是疱疹病毒感染,并且 胸部感染.

史蒂文斯-约翰逊综合症的症状

皮肤疼痛是史蒂文斯-约翰逊综合症最常见的症状。

流感样症状 通常也出现在初始阶段,并且可能包括:

  • 总体感觉不适
  • 38°C(100.4F)或更高的高温(发烧)
  • 头痛
  • 关节疼痛
  • 咳嗽

几天后出现皮疹,其中包括看起来像目标的单个斑点–中部较暗,外部较浅。

皮疹通常不会发痒,并会扩散数小时或数天。

然后在皮肤上形成大水泡,破裂后留下疼痛的疮口。

史蒂文斯-约翰逊综合症引起的皮疹的图片
信用:

BSIP SA / Alamy图片

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史蒂文斯-约翰逊综合症的常见特征是面部肿胀和嘴唇肿胀,并覆盖有硬疮。

口腔,咽喉,眼睛和生殖道内的粘膜也可能起泡和溃疡。

这会使吞咽疼痛并导致严重问题,例如 脱水.

眼睛的表面有时也会受到影响,如果不及时治疗,可能会导致角膜溃疡和视力问题。

史蒂文斯-约翰逊综合征的病因

在儿童中,史蒂文斯-约翰逊综合症通常是由病毒感染引起的,例如:

细菌感染也可能引发综合征。

在成年人中,史蒂文斯-约翰逊综合症通常是由药物不良反应引起的。

最常引起史蒂文斯-约翰逊综合症的药物是:

  • 别嘌醇
  • 卡马西平
  • 拉莫三嗪
  • 奈韦拉平
  • “ oxicam”类抗炎药(包括美洛昔康和吡罗昔康)
  • 苯巴比妥
  • 苯妥英
  • 磺胺甲恶唑和其他磺胺类抗生素
  • 舍曲林
  • 柳氮磺吡啶

需要强调的是,即使对于使用这些药物的人,史蒂文斯-约翰逊综合症很少见,患该综合症的总体风险也很低。

风险因素

史蒂文斯-约翰逊综合症的危险因素可能包括:

  • 病毒感染 –如疱疹,肝炎,病毒 肺炎 或艾滋病毒
  • 免疫系统减弱 - 后果 艾滋病毒或艾滋病,自身免疫性疾病,例如 狼疮或某些治疗方法,例如 化学疗法 和器官移植
  • 史蒂文斯-约翰逊综合症的既往史 –如果该综合征以前是由药物引起的,那么如果您再次服用相同的药物或同一家族的药物,则有再次发作的风险 
  • 史蒂文斯-约翰逊综合征的家族史 –如果一个亲密的家人患有该综合征,则患该综合征的风险可能会增加

还已经确定了特定基因,这些基因会增加某些人群中史蒂文斯-约翰逊综合征的风险。

例如,具有HLA B1502基因的中国人服用卡马西平后经历了史蒂文斯-约翰逊综合症,别嘌醇也引发了具有HLA B1508基因的中国人的综合症。

诊断史蒂文斯-约翰逊综合征

史蒂文斯-约翰逊综合症应由皮肤科医生(皮肤专科医生)诊断。

诊断通常基于以下各项的组合:

  • 症状
  • 身体检查 
  • 病史(包括您最近服用过的药物) 

为了确认诊断,可以去除一小部分皮肤 (活检) 因此可以在实验室中进行测试。

治疗史蒂文斯-约翰逊综合征

如果怀疑是史蒂文斯-约翰逊综合症,您或您的孩子将立即被送往医院接受治疗。

如果不进行治疗,症状会变得非常严重,并危及生命。

史蒂文斯-约翰逊综合症的严重病例可能需要在 重症监护病房(ICU) 或烧伤单位。

第一步是停止服用可能引起史蒂文斯-约翰逊综合症的任何药物。

但是有时可能很难确定是哪种药物引起的,因此建议停止使用所有不必要的药物。

在住院期间缓解症状的治疗可能包括:

  • 强大的止痛药 –帮助减轻皮肤任何原始区域的疼痛
  • 凉爽,湿润的压缩物紧贴皮肤 –可以轻轻去除死皮,并在患处覆盖无菌敷料
  • 定期在皮肤上涂抹普通(无味)保湿霜
  • 替代液 –您可能会通过通过鼻子进入胃的导管来吸收水分和营养 (鼻胃管)
  • 含漱口水 麻药 or antiseptic –暂时使您的嘴巴发麻,使吞咽更容易
  • 短期服用糖皮质激素片 (外用皮质类固醇) 控制皮肤发炎(仅在专家建议下)
  • 抗生素类 – if blood poisoning (败血症) 被怀疑
  • 眼药水或眼药膏 –眼睛相关症状

一旦确定了史蒂文斯-约翰逊综合症的病因并成功治疗(在感染的情况下),或已停止(在药物治疗的情况下),皮肤反应就会停止。几天后,新皮肤可能开始生长。

但是,从史蒂文斯-约翰逊综合症中恢复所需的时间长短取决于其严重程度,有时可能需要数周或数月才能完全恢复。出院后数周通常感到疲倦且精神不振。

如果原因是对药物的不良反应,则在您的余生中,您需要避免使用该药物以及其他可能的类似药物。

治疗您的医生将可以就此提供更多建议。

史蒂文斯-约翰逊综合征的并发症

史蒂文斯-约翰逊综合症严重影响皮肤和粘膜,因此可能引起许多并发症。

这些包括:

  • 皮肤变化 –当您的皮肤恢复生长时,其颜色可能会不均匀;不太常见 疤痕 may occur
  • 继发性皮肤感染 (蜂窝织炎) –可能导致进一步的严重问题,例如血液中毒 (败血症)
  • 内脏器官问题 –器官会发炎;例如肺 (肺炎),心脏(心肌炎),肾脏(肾炎)或肝脏 (肝炎),食道也可能变窄和结疤(食道狭窄)
  • 眼睛问题 –皮疹可能会导致您的眼睛出现问题,在轻度情况下可能会引起刺激和 眼睛干涩,或在严重的情况下可能导致角膜溃疡, 葡萄膜炎 (葡萄膜发炎,这是眼睛的中间层),并且可能 失明

性器官的问题,例如阴道狭窄(由疤痕组织的堆积引起的阴道狭窄)和阴茎的疤痕也是史蒂文斯-约翰逊综合症的可能并发症。

预防史蒂文斯-约翰逊综合征

如果史蒂文斯-约翰逊综合症是由对药物的不良反应引起的,则需要避免服用这种药物和其他类似药物。

如果您的家庭中有遗传易感性,其他家庭成员也可能希望避免使用这种药物。

如果您过去曾患过史蒂文斯-约翰逊综合症,而您的医生认为您将来有再次患上该病的危险,则将警告您注意症状。

如果您是中国人,东南亚人或印度人后裔,在服用已知有引起史蒂文斯-约翰逊综合症相关风险的药物(例如卡马西平和别嘌呤醇)之前,建议您进行基因检测。

测试将有助于确定您在服用这些药物时是否携带与该综合征相关的基因(HLA B1502和HLA B1508)。

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