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管理 - 普拉德-威利综合征

普拉德-威利综合症无法治愈,但是您的孩子会得到医疗保健专业人员的帮助,他们将帮助您解决问题。

您当地的儿童发展团队将为发展提供支持,您的孩子还将与医院的儿科医生或儿科内分泌学家见面。

当您的孩子长大并且他们的需求发生变化时,将不断重新评估治疗计划。的 普拉德-威利综合症协会 详细了解您的孩子随着年龄的增长所需要的支持将如何变化。

治疗婴儿问题

喂养不良

患有Prader-Willi综合征的婴儿在出生时难以喂养,可能需要使用进入鼻子并从喉咙向下进入胃的管子进行喂养。

几个月后,通常可以使用母乳或瓶装牛奶喂养孩子,尽管它们的喂养速度可能比其他婴儿慢。营养师以及言语和语言治疗师可以为您提供哪些喂养方式以及如何鼓励宝宝喂养的建议。

未降睾丸

如果您有一个睾丸未降的男婴,通常建议在生命的第一或第二年进行手术纠正。

建议治疗,因为:

  • 你儿子的发展风险会增加 睾丸癌 如果睾丸不矫正
  • 如果您的儿子“缺少”一个或两个睾丸,则可能在自尊和身体形象方面出现问题

阅读有关的更多信息 治疗睾丸未降.

控制体重和饮食

照顾患有Prader-Willi综合征的孩子最重要的方面是设法控制饮食,防止体重增加。这也可能是最大的挑战之一。

您的孩子永远不会学会自己控制食物的摄入量,因此您需要为他们做这些。与其他儿童相比,患有Prader-Willi综合征的儿童燃烧的能量更少,所需的卡路里和食物也更少。儿童营养师可以为您提供有关要给孩子吃什么食物的信息。

关于饮食的建议:

  • 一旦您的孩子开始吃固体食物,就开始养成健康的饮食习惯并定期进餐,并养成良好的习惯-不要等到他们表现出食欲增强的迹象
  • 避免吃含糖食品,糖果和高热量的零食
  • 产生较少量的碳水化合物,例如土豆,大米或面食
  • 增加低热量食品的数量,例如蔬菜,沙拉和水果
  • 补充维生素

您的孩子不会学会自己控制食物的摄入量,您需要控制以下事情:

  • 保持正常进餐时间,不允许任何额外的食物
  • 阻止他们在进餐时间以外获取食物-您可能需要锁定橱柜和冰箱,或锁定厨房-确保他们不能从垃圾箱或冰柜中获取食物
  • 让食物远离他们的视线
  • 确保没有时间他们可以无监督地获取食物
  • 确保与孩子接触的每个人(学校工作人员,亲戚和朋友)都了解食物问题

让亲戚,朋友,其他父母和老师知道限制孩子饮食的必要性也很重要。

一些药物已被用来抑制儿童的食欲,但都没有成功。

不建议对Prader-Willi综合征患儿进行减肥手术,因为他们没有意愿坚持手术后严格饮食。

行使

行使 在帮助孩子保持健康体重方面起着重要作用。儿童每天应至少锻炼60分钟。

许多患有Prader-Willi综合征的儿童的能量水平降低了。最好将他们的运动全天分为5至10分钟,以防止他们感到疲倦和沮丧。您的孩子的护理团队应该能够推荐合适的运动计划。

患有Prader-Willi综合征的儿童通常更喜欢个人活动而不是团队运动,例如:

重要的是不要承诺以食物作为奖励来鼓励您的孩子参加运动,因为这会鼓励不健康的行为。

进一步了解 年轻人的体育锻炼准则.

激素治疗

通常建议对患有Prader-Willi综合征的儿童使用人工生长的人类生长激素(HGH)进行治疗。

HGH还具有许多其他重要的健康益处。例如,它:

  • 增加肌肉大小,同时减少体内脂肪
  • 增强肌肉力量,有助于步行和跑步等发育进程
  • 应该增加能量水平,这将帮助您的孩子增加运动量
  • 帮助使面部外观正常化,使与普拉德-威利综合症相关的独特面部特征不太明显

通常建议HGH的治疗应从儿童期开始,即从6个月到2岁,并且通常持续到生长结束。通常在开始生长激素之前进行一项寻找呼吸问题的测试(一项睡眠研究)。

一种称为生长激素的HGH用于治疗患有Prader-Willi综合征的儿童。生长激素每天注射一次。大多数儿童对生长激素的耐受性良好,而且副作用很少见。

通常要更换女性性激素(通常用 联合口服避孕药) 至:

  • 鼓励发展第二性征(乳房发育)和 期间
  • 提高骨骼强度并预防 骨质疏松

更换男性性激素(睾丸激素)更具争议性。尽管这会鼓励青春期的发展并增强肌肉的力量,但有些行为问题可能会被夸大。

处理儿童的行为问题

结构与常规

大多数患有Prader-Willi综合征的儿童,如果他们的环境和日常工作都非常有条理,就可以更好地应对。例如,您应该:

  • 建立定期的日常工作,如果计划进行任何更改,请给予充分的注意
  • 不要给孩子施加压力以使其加快完成任务的速度–如果他们需要完成一项活动(例如穿衣服出去),请给他们很多警告
  • 确保向其他人(例如亲戚和老师)了解如何与您的孩子互动
  • 避免在孩子面前吃饭,以免他们开始考虑食物

处理大发脾气

父母经常学会识别发脾气的警告信号。有时有可能在使用多种方法之前停止发脾气。例如:

  • 尝试通过做或说出意想不到的事情,或谈论他们感兴趣的主题来使自己的想法摆脱困境
  • 鼓励他们去安静的地方几分钟,尝试深呼吸或听舒缓的音乐
  • 避免说“你最好不要发脾气”之类的话
  • 保持尽可能冷静和镇定-如果您觉得孩子的挫败感直指您,那么您的伴侣或其他照护者可以接管情况

发脾气后,尽量保持冷静。如果您的孩子伤害了自己或他人,则可能需要学习特殊的约束技巧。您的孩子的护理团队将可以为您提供建议。

重要的是不要屈服于引起发脾气的需求。尽管这可能很诱人,但它会向您的孩子发出发脾气的信号,这是获得他们想要的东西的有效方法。

吃食物

如果有机会,许多患有Prader-Willi综合征的儿童会尝试吃东西。这不是因为他们调皮,而是因为他们无法控制食物方面的冲动。但是,饮食是一个行为问题,需要解决,否则您的孩子可能会变得严重肥胖。

防止偷窃食物的技巧包括尝试建立奖励良好行为的合同。对于年幼的孩子,口头协议,例如:“如果坚持饮食,那么您就可以多玩几个小时的拼图”。在较大的儿童和青少年中,书面合同可能更合适,尤其是当患有Prader-Willi综合征的儿童对清晰的说明反应良好时。

即使有大量证据,大多数患有这种综合征的孩子也会自动撒谎吃东西。因此,与其问:“您偷了食物吗?”,还不如说:“我知道您偷了食物,我们需要谈论为什么这是错误的。”

重要的是,您的孩子了解他们的行为的后果以及可以接受的行为。如果他们窃取食物或金钱来购买食物,请始终坚持要道歉并偿还任何款项。

控制吃食物的冲动应始终受到高度评价,并应奖励持续的良好行为。

普拉德-威利综合症协会 还制作了一份有关 普拉德-威利综合症的行为管理(PDF,144kb).

皮肤采摘治疗

频繁摘皮会导致疤痕和皮肤感染,例如 蜂窝织炎,是基础组织的感染。早期发现蜂窝织炎并用大剂量的纤维素治疗非常重要。 抗生素类.

建议您让孩子的指甲尽可能短。这应该有助于最小化对皮肤的损害。尽量遮盖身体的任何受影响部位,并尽可能穿衣服限制出入。

保持受损皮肤的任何区域尽可能干净。如果您的孩子有频繁的皮肤感染史,他们的护理团队可能会开出抗生素霜,您可以在受损区域使用它来预防感染。

在帮助预防Prader-Willi综合征的人摘皮方面,有两种有效的治疗方法是认知行为疗法(CBT)和药物治疗。

认知行为疗法

CBT 是一种说话疗法。它旨在通过改变人们的思维方式来改变无益和不健康的行为方式。

人们认为患有Prader-Willi综合征的人会选择皮肤作为应对不满或无聊等情况的方法。 CBT 可以帮助人们了解促使皮肤采摘的思维方式,并鼓励他们找到思考和应对这些情况的新方法。

药物

一种抗抑郁药– 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs) –或抗精神病药(通常用于治疗的药物 精神病)有时建议治疗Prader-Willi综合征。

但是,这些药物可能会引起副作用,通常不建议18岁以下的儿童服用。

通常仅在皮肤采摘的症状严重到足以证明相关治疗风险的情况下才考虑药物治疗。

精神病的治疗

少数人患有Prader-Willi综合征 精神病,通常是在青少年时期或成年时期。

精神病是一种心理健康问题,导致人们对周围事物的感知或解释不同。的 精神病的症状 通常会突然开始,并且会导致受影响的人突然变得非常沮丧和烦躁,并以不典型的方式行事。

如果您发现孩子的行为突然而不同寻常的变化,请与您的孩子的护理团队联系。

精神病可以用CBT或抗精神病药等药物治疗。进一步了解 治疗精神病.

其他相关疾病的治疗

患有Prader-Willi综合征的儿童和年轻人在成长过程中容易受到一系列相关疾病的伤害。请通过以下链接阅读有关治疗这些疾病的更多信息:

患有Prader-Willi综合征的成年人

大多数患有Prader-Willi综合征的成年人无法过完全独立的生活,例如住在自己的家中并从事全职工作,因为他们的行为问题和食物问题意味着对这些环境和情况的要求过高。

但是,患有Prader-Willi综合征的成年人可以过着积极的社交生活,并参与俱乐部或志愿服务。不与父母同住的患有综合症的成年人可能需要 居家护理.

该页面的最新评论:2018年1月8日
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