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朗伯-伊顿肌无力综合征

兰伯特-伊顿肌无力综合症(LEMS)是一种非常罕见的疾病,会影响从神经发送到肌肉的信号。

这意味着肌肉无法适当地收紧(收缩),从而导致肌肉无力和一系列其他症状。

LEMS病例中约有一半发生在中老年人中 肺癌。其余病例与癌症无关,可以在任何年龄开始。

LEMS也被称为肌无力综合症或伊顿朗伯综合症。

LEMS的症状

LEMS的症状会在数周或数月内逐渐发展。

主要症状是腿,臂,脖子和脸部无力,以及身体自动功能的问题,例如控制血压。

常见症状包括:

如果您同时出现这些症状,请咨询全科医生。

LEMS的原因

LEMS是由于人体的自然防御系统(免疫系统)错误地攻击并损害神经而引起的。

通常,神经信号沿着神经向下传播,刺激神经末梢释放出一种称为乙酰胆碱的化学物质。然后,这种化学物质有助于激活肌肉。

如果神经末梢受损,则它们产生的乙酰胆碱数量会减少,这意味着神经信号无法正确到达肌肉。

目前尚不清楚是什么触发了免疫系统攻击神经。它通常与肺癌有关,但可以在没有癌症的人中发生。

LEMS不是继承的。

LEMS测试

GP将首先检查您的病史,询问您的症状,进行身体检查并测试您的反应能力。

如果他们认为您的神经有问题,可以将您转介给神经科医生,以进行进一步检查以确定原因。

您可能进行的测试包括:

  • 验血 –血液测试可以检测出免疫系统攻击神经所导致的血液中的物质(抗体)
  • 神经研究 –可以将针插入皮肤,以检查信号从神经到达肌肉的状况
  • 扫描 –您可能有一个 CT扫描 要么 PET扫描 检查肺癌

如果初次扫描没有发现癌症,建议您每隔几个月进行一次定期扫描,检查数年,以确保以后不会发展。

LEMS的治疗

LEMS目前尚无治愈方法,但是许多治疗方法可以帮助减轻症状。

这些包括:

  • 肺癌的治疗 –如果您患有肺癌,可以大幅度改善LEMS的症状
  • 帮助神经信号到达肌肉的药物 –常用药物包括3,4-二氨基吡啶和吡啶斯的明
  • 降低免疫系统活性的药物(免疫抑制剂) –常用药物包括 类固醇片 (泼尼松龙,硫唑嘌呤和甲氨蝶呤
  • 免疫球蛋白疗法 –从捐献的血液中注射抗体,这些抗体会暂时阻止免疫系统攻击神经
  • 血浆置换 –通过机器重定向血液的程序,该机器可以滤除攻击神经的抗体

药物是主要的治疗方法,尽管短期内可能建议使用免疫球蛋白治疗和血浆置换,或者如果肌肉无力很严重而其他治疗也无济于事。

LEMS的展望

有些人对治疗反应良好,最终可能会停止服药,尽管这可能要好几年了。

其他人反应不太好,发现这种状况会影响他们的日常活动和生活质量。

如果LEMS与癌症无关,它不会影响预期寿命。但是患有肺癌和LEMS的人的预期寿命往往较短,因为通常要等到癌症扩散后才能对其进行诊断,因此很难治疗。

有关您的信息

如果您有LEMS,则您的临床团队可能会将有关您的信息传递给国家先天性异常和罕见疾病注册服务(NCARDRS)。

这有助于科学家寻找更好的方法来预防和治疗这种情况。您可以随时选择退出注册。

了解更多 关于寄存器.

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