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总览 - 克雅氏病

克雅氏病(CJD)是一种罕见的致命疾病,会影响大脑。它会导致大脑损伤,并随着时间的推移而迅速恶化。

克雅氏病的症状

CJD的症状包括:

  • 智力和记忆力的丧失
  • 人格改变
  • 失去平衡与协调
  • 言语不清
  • 视力问题和 失明
  • 异常的抽搐动作
  • 脑功能和活动性进行性丧失

大多数患有克雅氏病的人通常会在感染开始后一年内死亡。

这是因为由CJD引起的动静不佳会使患有这种疾病的人容易受到感染。

进一步了解 雅各布氏病的症状 and 诊断克雅兹病.

是什么原因导致克雅氏病?

克雅氏病似乎是由一种称为a病毒的异常传染性蛋白质引起的。

这些病毒在脑中大量积累,对神经细胞造成不可逆转的损害,从而导致上述症状。

尽管异常病毒在技术上具有传染性,但它们与病毒和细菌有很大不同。

例如,病毒并没有被用于杀死细菌和病毒的极端热量和辐射所破坏,并且 抗生素类 或抗病毒药对他们没有影响。

进一步了解 克雅氏病的病因.

CJD类型

CJD有4种主要类型,如下所述。

零星的CJD

零星的CJD是最常见的类型。

偶发性克雅氏病的确切病因尚不清楚,但有人认为正常的脑蛋白异常改变(“错位”)并变成turns病毒。

大多数散发性CJD病例发生在45至75岁的成年人中。平均而言,症状在60至65岁之间发展。

尽管是最常见的CJD类型,但散发性CJD仍然非常罕见,在英国,每年每百万人口中只有1-2人受到影响。

2014年,英国有90例因散发性CJD死亡的记录。

变异CJD

变异性克雅氏病(vCJD)可能是由于食用患有牛海绵状脑病(BSE或“疯牛”病)的母牛的肉而引起的,牛是与克雅氏病类似的病毒病。

自从1996年发现变异型克雅氏病与疯牛病之间的联系以来,严格的控制措施已被证明非常有效地防止肉类被感染的牛进入食物链。

看到 预防克雅氏病 欲获得更多信息。

但是,尚不清楚初始感染后(潜伏期)变种CJD症状出现所需的平均时间。

在某些人中,潜伏期可能会很长(超过10年),因此那些在引入食品控制措施之前接触了受感染肉类的人仍然可以形成变异型CJD。

导致变种CJD的病毒也可以通过 输血,尽管这种情况在英国仅发生过4次。

2014年,在英国没有因CJD变种而导致死亡的记录。

家族或遗传性克雅氏病

家族性克雅氏病是一种非常罕见的遗传病,其中一个人从其父母那里继承的基因之一(the病毒蛋白基因)携带一种突变,该突变导致adult病毒在成年后的大脑中形成,从而引发克雅氏病的症状。

它影响了英国每900万人中的约1人口。

家族性CJD的症状通常在50多岁时首先出现在人们身上。

2014年,英国有10例死于家族性克雅氏病和类似遗传性病毒疾病的死亡。

医源性克雅氏病

医源性克雅氏病是通过医学或外科治疗从患有克雅氏病的人意外传播感染的地方。

例如,过去引起医源性CJD的常见原因是使用从死者身上提取的人垂体生长激素治疗生长激素,其中一些人感染了CJD。

自1985年以来就开始使用人工合成的人类生长激素,因此这不再是一种风险。

如果在每次外科手术之间未正确清洁患有CJD的人的脑部手术期间使用的器械,并在另一人身上重复使用,则也可能发生医源性CJD。

但是,对这些风险的意识增强意味着医源性CJD现在非常罕见。

2014年,英国有3例因1985年前接受人类生长激素导致的医源性CJD死亡。

如何治疗克雅氏病

目前尚无治疗克雅氏病的方法,因此治疗旨在缓解症状并使患病的人尽可能舒适。

这可能包括使用药物,例如 抗抑郁药 帮助 焦虑萧条,止痛药以减轻疼痛。

有些人将需要护理和辅助喂养。

进一步了解 治疗克雅氏病.

变异CJD补偿方案

2001年10月,政府宣布了针对CJD变异型英国受害者的赔偿计划。

A 信托基金 该组织于2001年4月成立,向受影响最严重的家庭支付了25,000英镑。

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